晚上或黑暗处看不见,我们称为“夜盲症”。 所谓夜盲就是在暗环境或夜晚视物不清或完全看不见、行动困难的现象。
夜盲分为哪几种?
-
暂时性夜盲:由于体内缺乏维生素a或某些疾病影响维生素a的吸收而使视网膜杆状细胞没有合成视紫红质的原料而造成夜盲。这种夜盲是暂时性的,注意补充维生素a,很快痊愈。
-
先天性夜盲: 为先天遗传性眼病,如我们今天着重提到的视网膜色素变性(retinitis pigmentos,rp)。
-
获得性夜盲: 视网膜杆细胞营养不良或其本身病变所引起。常见于弥漫性脉络膜炎等疾病。如原发疾病得到控制并好转,夜盲可逐渐得到改善。
原发性视网膜色素变性(rp)
是一种由遗传所导致的重要的致盲性眼病。由donders于1855年首次发现、描述并命名。它的临床特点是累及视网膜光感细胞及色素上皮,并且随病程进展可累及所有的视网膜细胞。它是一种进行性、遗传性、营养不良性视网膜退行性病变,主要表现为夜盲、慢性进行性视野缺失、色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致中心视力下降。全球的患病总人数约为1.5亿人。
临床发病特点
症状
-
夜盲:rp患者在暗光下视野缩小,自述在傍晚时候不能分辨正常人可看清的目标。夜盲是rp最常见的初始症状。
-
色觉异常:一般患者视力0.5以下可能会出现色觉异常。
-
闪光感或其它症状:患者一般主诉眼前有很小的闪烁光或者较大的闪烁块,呈现持续性。
体征
-
隐匿性、渐进性的周边视野缺损,慢性进行性视网膜变性,视野缩小,最终导致中心视力丧失。
-
视网膜可见视网膜血管变性、骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良。
-
眼部其它异常;可见灰状玻璃体细胞。
-
全视野erg(视网膜电图)及暗适应异常。
-
白内障、高度近视与散光通常与rp相关。
遗传方式
目前认为rp多与遗传有关,多见于男性常染色体遗传(>20%), 约1/3患者为散发病例。根据是否出现并发症状,rp可分为非综合征性rp (nonsyndromic retinitis pigmentosa, nsrp)和综合征性rp (syndromic retinitis pigmentosa, srp)。nsrp的